Veleszületett keringési rendellenességek: 4 rendkívül súlyos betegség

2017.11.05. 07:10

Vannak kisebb galibát okozó rendellenességek és vannak olyanok is, melyek azonnali beavatkozást igényelnek. Lássunk ezek közül párat!

Coarctatio aortae

Az aorta, vagyis a főverőér veleszületett rendellenessége a coarctatio aortae (Q25.1), amely a főverőér szűkületét jelenti, a szívtől távolabb, a főverőérnek a mellkason belüli ívén különböző helyeken található. Az aorta néhány millimétertől több centiméterig tartó hosszú szakaszának körkörös beszűkülése alakul ki, amelynek két fő típusa ismert - olvasható az egeszseg.hu oldalon.

A szűkület a Botallo-vezeték (a tüdőverőér és a főverőér között ismert fontos összeköttetés) előtt helyezkedik el:

  • csecsemőkori típus, ekkor nyitott a Botallo-vezeték
  • ritkábban fordul elő
  • súlyosabb

Csecsemőkorban kiderül a betegségek egy része.

Forrás: AFP

A szűkület a Botallo-vezeték után helyezkedik el:

  • felnőtt típus, ekkor zárt a Botallo-vezeték
  • gyakoribb előfordulású
  • kevésbé súlyos

Jellemzője, hogy esetenként más szívrendellenességekkel társul, fiú újszülöttekben valamivel többször fordul elő, mint a lányoknál, és gyakori egyes kromoszóma rendellenességekben, például a Turner- és Down-szindrómákban.

Fallot tetralogia

A fallot tetralogia (Q21.3) elnevezésű kóros elváltozás a veleszületett szívrendellenességek tíz százalékát alkotja. A tünetek súlyossága újszülött kortól fokozódik, a cianózis (a bőr vagy nyálkahártya kék illetve lila elszíneződése) négyhónapos kor körül jelentkezik és állandósul. A fallot tetralogia négy rendellenességből áll:

  • tüdőérszűkület (pulmonaris stenosis)
  • kamrai sövényhiány (kamrai septum defectus)
  • "lovagló" főverőér (aorta dextropositio): a főverőér a két kamra között helyezkedik el
  • a jobb kamraizomzat túltengése (jobb kamra hypertrophia).

Kóreredete bizonytalan, feltételezhetően a magzat fejlődését károsító környezeti okok (teratogén ártalmak) játszanak szerepet kialakulásában. Közepesen gyakori rendellenesség, amely fiúknál nagyobb arányban fordul elő.

A hypoplasiás bal szívfél-szindróma

A hypoplasiás (fejletlen) bal szívfél-szindróma (Q23.4) súlyos és összetett szívfejlődési rendellenesség. Jellemzője a bal szívfél egyes elemeinek (aorta, aortabillentyű, bal kamra, mitralis billentyű, bal pitvar) alulfejlettsége (hypoplasiája), szűkülete (stenosisa) vagy elzáródása (atresiája). Az aortaszájadék és az aortabillentyűk elzáródása vagy kifejezett fejletlensége a felszálló aorta fejletlenségével és a bal kamra hibás fejlődésével (kéthegyű billentyű-szűkülettel vagy elzáródással) jár. A rendellenesség kialakulásában több tényező játszik szerepet, feltételezhető autoszomális recesszív öröklésmenet is.

Általános tünetek, elégtelen fejlődés is gyanúra adhatnak okot.

Forrás: Flickr/theothernate

A születéskor egészségesnek tűnő újszülöttnél pár napon belül felfedezhetők a kardiogén sokk tünetei:

  • ciánszürke bőr és körmök
  • nyugtalanség
  • szapora légzés
  • veseelégtelenség.

A gyakorlatban többlépcsős műtéti korrekcióval (például Norwood-műtét) az érintett életkilátásai javíthatók.

A nagyartériák teljes transzpozíciója

A nagy artériák teljes transzpozíciója (Q20.3) a nagyerek áthelyeződését jelenti. E folyamat során a főverőér felcserélődik, tehát az aorta a jobb, a tüdőverőér a bal kamrából ered. Mivel így a nagyvérkör és a kisvérkör teljesen elkülönül egymástól, az újszülött csak akkor életképes, ha pitvari vagy kamrai septum defectusa (kamrai sövény defektusa) van, illetve ha a Botallo-vezetéke nyitott. A nagy erek áthelyeződése lehet részleges és teljes. A nagy artériák transzpozíciója gyakran társul a következő szívrendellenességekkel:

  • tüdőérszűkület
  • főverőér-szűkület
  • dextrocardia (olyan fejlődési változat, mely során a szívcsúcs a középvonaltól jobbra helyezkedik el)
  • Kóreredete bizonytalan, fiúgyermekek esetében gyakoribb és nagyobb születési súly jellemzi. A nagy artériák áthelyeződése olyan súlyos születési rendellenesség, amely műtéti beavatkozást igényel.

Ez most egy komolyabb cikk volt - de van más is a tarsolyunkban!
Szeretne többet tudni a szív- és érrendszeri betegségek kezeléséről, megelőzéséről, a táplálkozás, a mozgás, a stressz szerepéről? Érdeklik a magas vérnyomással, a magas koleszterinszinttel, elhízással, diabétesszel kapcsolatos legújabb hírek, kutatások? A rovat további cikkeit ide kattintva éri el!
Merck
Sandoz
Egis
Most
Top 12 óra