Itt állíthatja be, hogy a Google keresőben elsők között legyen az Origo.hu- Genetikai hátterű zavar: a porfíria a vérfesték termelődésének elakadása, ami miatt mérgező anyagok halmozódnak fel a szervezetben.
- III. György kálváriája: a brit király bizarr viselkedését – mint az ágak kényszeres rázását vagy a megállás nélküli beszédet – a porfíria akut rohamai okozták.
- Drámai félrekezelés: a korabeli orvosok a mentális tüneteket érvágással, mérgező kenőcsökkel és kényszerzubbonnyal próbálták gyógyítani, ami tovább rontott az állapotán
A porfíria lényegében a vérfesték gyártási hibája a szervezetben. A testünknek szüksége van egy speciális anyagra, a hemre, ami az oxigént szállítja a vérben, ám ha az ezt előállító folyamat elakad, a félkész alapanyagok felhalmozódnak a testben, és valósággal megmérgezik a szöveteket, ami súlyos testi és idegrendszeri tüneteket okoz. A felhalmozódott anyagok fajtájától függően a betegség megnyilvánulhat súlyos bőrtünetekben, hólyagosodásban, fényérzékenységben, vagy akár akut rohamokban is. Ez utóbbi típus kifejezetten intenzív hasi fájdalommal, izomgyengeséggel, pszichiátriai tünetekkel és a vizelet sötétvörösre színeződésével jár.

Fotó: Wikipedia
Mi a porfíria és miért okozhat súlyos mentális zavarokat a betegség?
Az akut szakaszban a porfirint, vagyis a vérfesték építőelemét előállító folyamat felborulása miatt az idegrendszer közvetlen károsodást szenved. A rohamok alatt a betegek jelentős része nemcsak fizikai fájdalmat él át, hanem szorongás, hallucináció, paranoia és akut pszichózis is felléphet náluk. A XVIII. században ezeket a tüneteket még nem tudták biokémiai alapokra visszavezetni, így a megváltozott viselkedést automatikusan az elme elborulásaként könyvelték el.
Az „őrült” király, III. György bizarr viselkedése
Bár számos ismert történelmi alak szenvedett ebben a betegségben, mint Stuart Mária, vagy Vincent van Gogh, a leghíresebb eset a brit történelem egyik legtovább uralkodó királya, III. György volt, aki élete során több alkalommal is átesett súlyos rohamokon.

Fotó: Wikipedia
A kortársak számára érthetetlen volt, ahogyan az egyébként művelt és kötelességtudó király egyik pillanatról a másikra teljesen elveszítette az önuralmát. A rohamok idején órákon át képes volt megállás nélkül beszélni, amíg a hab meg nem jelent a száján, és a hangja teljesen el nem ment. Egy alkalommal pedig „Kedves Lordjaim és barackocskáim” megszólítással illette a lordokat a brit parlament felsőházában.
A király viselkedése a legváratlanabb pillanatokban vált végletessé. Megesett, hogy egy tölgyfát szólított meg a Windsori parkban, meggyőződéssel hívve azt Poroszország királyának, miközben illendően kezet fogott az egyik ágával. Olyan is előfordult, hogy elültetett egy nagy darab marhahúst, mert úgy vélte, hogy az a fán terem, és így bőségesebb lehet a termés. Más alkalommal a párnáját karolta át, és úgy babusgatta azt, mintha a néhai csecsemő fia lenne. A fizikai rosszullétek során a vizelete rendszeresen sötétvörös vagy barna árnyalatúvá vált, ami a porfíria egyik legjellemzőbb diagnosztikai jele, ám ezt akkoriban még nem tudták megfejteni.
A korabeli orvoslás tévedései és félrekezelései
A XVIII–XIX. század fordulóján az orvostudomány teljesen fegyvertelen volt a ritka anyagcsere-betegségekkel szemben, ami a király kezelésében is megmutatkozott. Az uralkodót ellátó orvosok nem a kiváltó okot keresték, hanem a korszak téves elméleteire támaszkodva próbálták megszelídíteni a „háborgó nedveket”. Érvágással, drasztikus hashajtókkal és a bőr hólyagosítását célzó irritáló kenőcsökkel csak tovább gyengítették a király szervezetét. Amikor a mentális tünetek felerősödtek, fizikai kényszerítő eszközöket alkalmaztak: kényszerzubbonyba zárták, vagy a székéhez kötözték.

Fotó: Wikipedia
A korabeli terápiás kísérletek nemhogy nem enyhítették a panaszokat, hanem a folyamatos stressz és fizikai gyötrelem miatt kifejezetten elősegítették a rohamok kiújulását.
A diagnózis utóélete
Bár a modern orvostörténeti kutatások jelentős része III. György kórtörténete alapján az akut szakaszos porfíriát valószínűsíti a király állapotának hátterében, a téma ma is vitatott a szakértők körében. Egyes kutatók szerint a tünetegyüttes hátterében más pszichiátriai betegség, például bipoláris zavar is állhatott. III. György kálváriája így nem egy „őrült uralkodó” hóbortos története, hanem a félrediagnosztizált, orvosi tudás hiányában sorsukra hagyott betegek egyik legdrámaibb példája a történelemben.

Fotó: Wikipedia
A modern orvostudománynak köszönhetően a porfíria ma már jól kézben tartható, és a betegek teljes életet élhetnek. Az akut rohamok megelőzésében a legfontosabb a kiváltó tényezők – mint bizonyos gyógyszerek, a koplalás, a stressz vagy az alkohol – szigorú kerülése. Akut roham esetén a szervezetben felhalmozódott méreganyagok termelődését vénásan adott heminnel (a hem pótlásával) és magas szénhidráttartalmú infúziókkal tudják gyorsan leállítani. A bőrtünetekkel járó típusoknál pedig a szigorú fényvédelem és a rendszeres orvosi kontroll jelenti a terápia alapját.
Nézd meg a videó is a témában:
