Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) akkor fordul elő, ha az immunrendszer nem működik megfelelően. A hibás immunválasz miatt ellenségként, a szervezetre veszélyként érzékeli a vörösvérsejteket és támadást indít ellenük, korán elpusztítja őket. Emiatt a beteg szervezetében soha nem áll rendelkezésre elegendő számú vörösvérsejt.
„Autoimmun hemolitikus vérszegénység akkor alakul ki, ha nincs elég vörösvérsejt, mert a test elpusztítja azokat. A vörösvérsejtek általában 100-120 napig élnek a szervezetben. Az AIHA súlyos eseteiben azonban mindössze néhány napig maradhatnak meg."
Az AIHA több csoportra osztható, létezik ún. meleg, hideg és kevert antitestes formája, illetve elsődleges és másodlagos AIHA is. A meleg vagy hideg osztályozás az érintett antitestek típusától függ.
Meleg antitestes AIHA
• IgG antitestek képződésével jár, melyek a vörösvérsejteket 37 ° C hőmérsékleten vagy normál testhőmérsékleten megkötik.
• Ez a típus a leggyakoribb, az esetek 80–90 százaléka.
• A tünetek általában fokozatosan, több héten vagy hónapokon át alakulnak ki, ritkán azonban hirtelen, néhány napon belül is megjelenhetnek.
A meleg antitestes AIHA tünetei:
- sápadt vagy sárgás bőr
- fáradtság
- szédülés
- szívdobogás
Hideg antitestes AIHA
• IgM autoantitestek képződésével jár, melyek akkor kötik meg a vörösvérsejteket, amikor a vér hideg hőmérsékletnek van kitéve, 0 ° C és 4 ° C közötti hőmérsékleten.
• Ez a típus ritkább, az esetek 10–20 százaléka.
• A tünetek megjelenhetnek hideg hőmérséklet vagy vírusos fertőzés következtében, az alacsony hőmérséklet pedig a már kialakult betegség tüneteit is súlyosbítja.
A hideg antitestes AIHA tünetei:
- fáradtság és szédülés
- sápadt vagy sárgás bőr
- hideg kezek és lábak
- mellkasi fájdalom
- hányás vagy hasmenés
- fájdalom és kékes színezés a kezekben és a lábakban
- Raynaud-szindróma
- szívproblémák, például aritmia, megnagyobbodott szív vagy szívelégtelenség.
Az AIHA lehet elsődleges vagy másodlagos is. Az elsődleges AIHA akkor jelentkezik, ha nincs jelen egyéb olyan betegség, ami közre játszhatna a kialakulásában. A másodlagos AIHA akkor áll fenn, ha a betegség egyéb kórképekhez – például reumatoid arthritisz, lupus (SLE), Sjögren-szindróma vagy autoimmun pajzsmirigygyulladás - társultan jelentkezik.
„Az AIHA kialakulásában több tényező is közrejátszhat. Lényeges az öröklődés, a családi halmozódás szerepe. A meglévő egyéb autoimmun betegségek mellett okozhatja vírusfertőzés, bizonyos gyógyszerek szedése, de jelentkezhet önmagában is. A kiváltó októl függően az AIHA akár meg is szűnhet – például, ha a kiváltó ok valamilyen vírusfertőzés volt – de előfordul, hogy később visszatér."
A diagnózis vér- és vizeletvizsgálatok elvégzésével megállapítható. A kezelés a vérszegénység súlyossága és a kiváltó ok függvénye is, de meghatározza a személy kora, egészségi állapota és kórtörténete is. A kezelésben elsődlegesen a szteroid készítmények szedése játszik főszerepet, de alkalmazhatók bizonyos sejtosztódást gátló gyógyszerek, intravénás immunglobulin (IVIG) terápia is.
(Forrás: Immunközpont
www.immunkozpont.hu)