Ha ezt a gént hordozod, a gyümölcs életveszélyes lehet számodra

Sokan úgy hisszük, hogy a gyümölcs és a zöldség mindig egészséges. Akit viszont érint az örökletes fruktóz intolerancia, annak már pár falat is komoly bajt okozhat. Ez a ritka, genetikai eredetű anyagcserezavar nem allergia, mégis szigorú diétát és állandó odafigyelést igényel.

Az örökletes fruktóz intolerancia (angolul hereditary fructose intolerance, HFI) lényege, hogy a szervezet nem tudja lebontani a fruktózt, mert az ALDOB gén mutációi miatt hiányzik az aldoláz B enzim. Emiatt a fruktóz a májban, a vesékben és a belekben halmozódik fel, ami kezeletlenül akár görcsrohamhoz, kómához, szélsőséges esetben máj- és veseelégtelenséghez is vezethet. A fruktóz nemcsak a gyümölcsökben van jelen: megtalálható a mézben, az egyes zöldségekben, üdítőkben, sőt sok készételben, szószban és néhány kenyérfélében is.

Az örökletes fruktóz intolerancia ritka, de életveszélyes, genetikai eredetű betegség – az érintetteknek szigorú diétát kell követniük
Fotó: OpenAI DALL-E

Örökletes fruktóz intolerancia: nem allergia, hanem genetikai eredetű anyagcsere-zavar

Az HFI nem az immunrendszer túlreakciója, mint az ételallergia, és nem is a laktózintoleranciához hasonló emésztési „érzékenység”. 

A háttér öröklött: a betegség akkor jelentkezik, ha mindkét szülő hordozza a hibás gént.

Ritka kórképről van szó, nagyjából tízezer emberből egy érintett. Gyakran csak akkor derül ki, amikor a csecsemő szilárd, édesebb ételekkel találkozik. Olykor felnőttkorig rejtve marad, mert más betegségekre hasonlító tüneteket okoz.

Miben különbözik a fruktózmalabszorpciótól?

Sokat hallani a fruktózmalabszorpcióról, vagyis arról az állapotról, amikor a vékonybél nem tudja megfelelően felszívni a gyümölcscukrot. Ez kellemetlen panaszokat – puffadást, gázképződést, hasi fájdalmat – okozhat, de nem azonos az örökletes fruktóz intoleranciával, és általában enyhébb lefolyású.

Mik a betegség jelei csecsemőknél és felnőtteknél?

• Csecsemőknél intő jel lehet a hányás, az aluszékonyság vagy ingerlékenység, az étel elutasítása és a hízás elmaradása. Sok gyermek ösztönösen kerüli az édes ízt, ami késleltetheti a felismerést. 
• Felnőtteknél krónikus hasi fájdalom, fáradtság, indokolatlanul alacsony vércukorszint, megnagyobbodott máj vagy eltérő májfunkciós értékek adhatnak okot kivizsgálásra. 

A végső diagnózist genetikai teszt vagy speciális cukorterhelés igazolhatja.

Mit lehet enni, és mit kell kerülni HFI esetén?

A terápia alapja az élethosszig tartó, szigorú diéta: fruktóz-, szacharóz- és szorbit-mentesség. A címkék olvasása mindennapos feladat – a rejtett cukrok a fogkrémtől a gyógyszerekig bárhol felbukkanhatnak.

Kerülendő:

• minden gyümölcs, gyümölcslé, befőtt és gyümölcstermék;
• édesített gabonapelyhek és cukrozott/ízesített kész gabonák;
• édesebb zöldségek: borsó, kukorica, cékla, hagyma, sütőtök, édesburgonya, répa, cukkini;
• cukrozott pékáruk, ízesített joghurtok, növényi italok (pl. mandulaital) a hozzáadott cukor miatt;
• feldolgozott húsok (felvágottak, kolbászok), pácolt/marinált termékek;
• szószok, öntetek, kész fűszerek, mert gyakran tartalmaznak cukrot vagy szorbitot.

Általában biztonságos:

• natúr tészta, rizs, egyéb natúr gabonák (kinoa, hajdina);
• természetes, nem édesített fehérjeforrások: vörös hús, csirke, pulyka, hal, bab, lencse, tojás, tofu;
• natúr joghurt.

Mindig ellenőrizzük az összetevőlistát, mert a szacharóz és a szorbit is tiltólistás az örökletes fruktóz intolerancia esetén.