Áttörés a kergemarhakór megállításában

Amerikai kutatók olyan antitestet állítottak elő, ami laboratóriumban tenyésztett sejtkultúrákat képes megtisztítani a prionfertőzéstől. A nagyszerű felfedezés utat nyithat a kergemarhakór és annak emberi megfelelője, a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség leküzdéséhez.

Halálos fehérjék

A szarvasmarháknál fellépő szivacsos agyvelőkárosodást (angolul bovin spongiform encephalopathia, BSE), más néven kergemarhakórt nem baktériumok vagy vírusok, hanem hibás szerkezetű ún. prionfehérjék okozzák, amelyek alakjukban s nem kémiai összetételükben különböznek normális társaiktól. A prionfehérjék az egész szervezetben megtalálhatók, és számos sejttípushoz tudnak hozzákötődni. Különösen kedvelik az idegsejteket.

A fertőzőképességet az adja, hogy a kóros szerkezetű prionok saját formájukra alakítják át a normális szerkezetű prionokat. Ezek aztán további mintaként szolgálnak újabb és újabb prionok átalakításához - ezek felhalmozódása végső soron az agyszövet pusztulásához és szivacsos megjelenéséhez vezet.

A kergemarhakórt nagy valószínűséggel ugyanaz a prionfertőzés alakítja ki, mint a kór emberi megfelelőjét, a variáns Creutzfeldt-Jakob betegséget (vCJB, angol rövidítéssel vCJD). A leginkább elfogadott nézet szerint súrlókórban szenvedő birkákról terjedt át a betegség a szarvasmarhákra. A korábbi vizsgálatok során ugyanis megállapították, hogy súrlókórban elpusztult birkák agyvelejében is a fehérjemolekulák hasonló elváltozásai jöttek létre, mint a kergemarhakórban elpusztult tehenek agyában.

Antitesttel a prion ellen

A HIV-vírus ellen igen hatékonynak bizonyuló antitest felfedezése után (lásd korábbi cikkünket) most újabb nagyszerű eredménnyel álltak elő amerikai kutatók.

A Scripps Research Institute és a University of California szakemberei a vizsgálatok elején különféle antitesteket fejlesztettek ki azzal a céllal, hogy teszteljék a prionok szerkezetét és kémiai tulajdonságait, s megvizsgálják, hogyan kötődnek a kóros prionok normális társaikhoz.

A vizsgálatok során kiderült, hogy az egyik antitest (fabD18 jelzéssel) a normális prionokhoz kötődik, s megakadályozza, hogy a kóros szerkezetű prionok azokhoz hozzákötődjenek. A hibás prionok tehát nem jutnak "nyersanyaghoz". Az antitest ezáltal képes leállítani az egész fertőzési folyamatot.

Mivel egy normálisan működő sejt az összes maradék kóros priont képes elpusztítani, egy ilyen antitest használata a már fertőzött személyekben is gyógyító hatású lehet. A cél most olyan gyógyszermolekula tervezése, amely ugyanazon helyen kötődik a priorokhoz, mint az antitest.

A kutatók beszámolója a Nature tudományos hetilap 2001. augusztus 16-ai számában jelent meg (Antibodies inhibit prion propagation and clear cell cultures of prion infectivity - DAVID PERETZ, R. ANTHONY WILLIAMSON, KIOTOSHI KANEKO, JULIE VERGARA, ESTELLE LECLERC, GEROLD SCHMITT-ULMS, INGRID R. MEHLHORN, GIUSEPPE LEGNAME, MARK R. WORMALD, PAULINE M. RUDD, RAYMOND A. DWEK, DENNIS R. BURTON & STANLEY B. PRUSINER; Nature 412, 739-743.)

A kutatásokban részt vett Stanley Prusiner professzor is, aki a betegségért felelős prionfehérjék működési mechanizmusának leírásáért 1997-ben orvosi Nobel-díjat kapott. A közelmúltban megjelent, tudományos fórumon egyelőre nem publikált információk szerint Prusiner látványos javulást ért el a vCJD egyik fiatal áldozatánál, egy 20 éves brit nőnél. A már mozgás- és beszédképtelen páciens a kezelés hatására újra megtanult járni és beszélni. A beteg egyike annak a 30 menthetetlennek ítélt embernek, akiken idén júniusban kezdték el a kezeléseket. Egyesek szerint azonban még nem bizonyított, hogy a felépült nőt valóban a vCJD támadta meg.

A betegséggel kapcsolatos friss információk

Az emberi populációt illetően jelenleg még beláthatatlan következményekkel járó variáns Creutzfeldt-Jakob betegség azonos a szarvasmarhák bovin spongiform encephalopathiáját (BSE) okozó prionnal. A betegség állatról emberre átvihető, de emberről emberre való terjedése is feltételezhető. Az Egészségügyi Világszervezet 1998. évi szakértői értekezletének állásfoglalása szerint az elkövetkező évtizedekben számolni kell a vCJB globális terjedésének lehetőségével. (Az ÁNTSZ közleménye alapján.)

Bár hazánkban BSE-eseteket még nem derítettek fel, nem zárható ki, hogy élő szarvasmarha és/vagy szarvasmarhatermékek importjának következtében hazai esetek a jövőben előfordulnak. Dr. Majtényi Katalin, az Országos Pszichológiai és Neurológiai Intézet szakértője az [origo] kérdésére elmondta, hogy eddig szerencsére nincs tudomásunk a variáns Creutzfeldt-Jakob betegség megjelenéséről sem.

A Creutzfeldt-Jakob betegség ún. sporadikus (szórványos, azaz nem járványban jelentkező) formájában évente mintegy 10-15 ember betegszik meg Magyarországon. Az időseknél jelentkező, gyorsabb lefolyású kór áldozatai a betegség felismerése után általában egy éven belül meghalnak. Kialakulásának oka ismeretlen, de biztosan nem áll kapcsolatban a kergemarhakórral.

S. T.

Antibody Stops The Entire Process Of Prion Disease
Angol nyelvű információk az új eredményekről a UniSci honlapján.

Afrikából eredhet a kergemarhakór
2001.04.19. Új kutatási eredmények szerint a kergemarhakór afrikai antilopokkal került Nagy-Britanniába, még a 70-es években.

Egy 15 éves lány meghalt kergemarhakórban
2000.03.09. Egy 15 éves angol lány lett a kergemarhakór, a szarvasmarhákat sújtó szivacsos agysorvadás emberi formájának, a Creutzfeld-Jacob-betegség (CJD) új változatának a legfiatalabb áldozata. A lány, aki valószínűleg 10 évvel ezelőtt fertőződött meg egy hamburgertől, február végén halt bele hat hónapos szenvedés után a kórba.